肝豆状核变性可以根治吗?

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

肝豆状核变性,河南帕金森病网隶属于南方医科大学附属郑州人民医院

      肝豆状核变性是一种可以治疗的神经遗传病,但目前无法根治。目前主要是个体化驱铜综合治疗。肝移植、基因治疗从理论上为HLD患者的根治带来希望,但肝移植缺点是需长期服用免疫抑制剂抗排斥反应,而抗排斥反应药物较驱铜药物更昂贵;且供体的基因型及运铜功能及肝移植后的免疫排斥反应限制了其广泛应用;再者目前移植开展时间较短,所报道患者病例较少,仍无法证实患者能长期存活。基因治疗只是从实验方面能短期使HLD的铜蓝蛋白趋于正常,但还未真正的应用于临床。我们中心所采用的个体化驱铜综合治疗,临床治愈率达到95%以上,接受并坚持治疗的患者可获得与健康人一样的工作、学习、生活和寿命,受到了国内外广大病患者的欢迎。  
河南大学附属郑州颐和医院肝豆状核变性诊疗中心,省、市医保定点医院,拥有国家卫生部、省卫生厅多次达标的重点生化试验室及分子生物学实验室,开展了肝脏储备功能定量分析、肝脏穿刺活检、肾脏穿刺活检、骨髓采集、血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶、24小时尿铜等项目检测及基因诊断。