POEMS综合征被误诊为肝炎、肝豆

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

大河健康网讯:2012年5月的一天,郑州人民医院的肝豆状核变性病区来了位40岁左右的患者,名叫银红兵(化名),陪着他前来看病的却是他年迈的老父亲,妻儿都不在身边,询问中得知1月前,因前列腺炎至当地市中心医院就诊,查腹部彩超发现肝硬化,腹水,肝功能

大河健康网讯:2012年5月的一天,郑州人民医院的肝豆状核变性病区来了位40岁左右的患者,名叫银红兵(化名),陪着他前来看病的却是他年迈的老父亲,妻儿都不在身边,询问中得知1月前,因前列腺炎至当地市中心医院就诊,查腹部彩超发现肝硬化,腹水,肝功能异常,1岁时曾患“肝炎”。考虑为肝炎所致,仅仅给予对症支持,因为肝炎而备受歧视,父母都很焦虑,四处求医,患者因此而出现精神异常,诊断为“精神分裂症”10余年,口服抗精神病药物治疗。因为精神分裂已先后离异4次。后在某传染病医院住院怀疑“肝豆状核变性”,患者为求进一步诊治入住我院。
 
 来院后张东锋副主任医师为患者系统检查,患者全身皮肤呈“鱼鳞样”改变;腹部膨隆,移动性浊音(+),双下肢重度水肿,阴囊水肿。四肢末端神经感觉减退,肌肉轻度萎缩;双侧男性乳房发育;骨密度示:骨质疏松。腹部彩超示:肝实质回声增粗、不均匀;门脉内径增宽;胆囊壁毛糙、增厚;脾大、腹水;M蛋白显著异常。但血清铜、铜兰蛋白、铜氧化酶等铜生化指标正常,双眼K-F环阴性,这些指标并不符合“肝豆状核变性”,考虑为肝硬化失代偿期,在住院期间还出现了低热等现象结合患者肌电图、生化等指标,最终确诊为“pomes综合征”,给予免疫药物冲击治疗后好转出院。
 
 据张东锋介绍POEMS综合征是罕见的多系统受损疾病,临床主要表现为多发性周围神经病、肢体水肿、内分泌功能紊乱、脏器肿大和皮肤改变等五大特征;目前多采用 Nakanish提出的诊断标准: ①慢性进行性多发性周围性神经病;②肝、脾、淋巴结肿大; ③内分泌改变;④异常球蛋白血症;⑤皮肤改变; ⑥视乳头水肿; ⑦低热、肿体水肿、杵状指等。且具备上述 7 项中 3 项即可诊断。
 
 同时张东锋副主任医师也介绍对于肝豆状核变性的肝硬化的治疗,除了常规的驱铜、保肝及对症处理外,现在还可采用干细胞治疗及肝脏移植等这些先进的技术,这些治疗手段在我院已经很成熟,预后较原来的保守疗法有了很大的进步,同时也走在国内的本病诊疗的前列。  打开链接:http://www.zzrmyy.com/gandou/newsdisp.asp?id=(58)