治疗重症肌无力为什么要切除胸腺

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

重症肌无力是一种获得性全身性自身免疫疾病,主要侵害人体神经-肌肉的接头---突触,导致神经肌肉传递障碍。受累肌肉的病态疲劳是该病的基本表现,即运动后加重,休息后...

重症肌无力是一种获得性全身性自身免疫疾病,主要侵害人体神经-肌肉

的接头---突触,导致神经肌肉传递障碍。受累肌肉的病态疲劳是该病的基本表现,北京同仁医院胸外科马山

即运动后加重,休息后减轻,因此有晨轻晚重的特点。最常见受累肌群是眼外肌,有眼睑下垂、复视、视物不清;面部表情肌受累有面部表情困难,闭目示齿无力;如累及四肢及躯干肌,表

现为易跌倒、上楼困难、双上臂不能举起,甚至梳头、洗脸不能,上述症状疲劳后加重,此病一大特点是休息后部分症状恢复,朝轻夕重。病情发展至晚期,可影响呼吸和吞咽,甚至窒息、死亡。据文献报道10年死亡率可高达40% .其发病率为0.5-5/10万人口,近年有渐增高的趋势,发达国家或地区甚至每5000人就有一人发病。高发人群在20-40岁,女性多于男性。

研究发现,胸腺是引起重症肌无力上述病症的原因.胸腺在人出生前后主要帮助人体健全

免疫系统,特别是对T-淋巴细胞的培养和释放,使之定居在二级淋巴器官脾脏,淋巴结等.青春期

以后胸腺即逐渐萎缩,功能退化。重症肌无力患者的胸腺不但不退化,反而产生多种有害的

抗体, 尤其是乙酰胆碱受体抗体,直接封闭或破坏人体神经-肌肉的突触上的乙酰胆碱受体,

并随病期的延长而使这种破坏成为不可逆转,而这种抗体的大部分在胸腺内合成,参与破坏乙

酰胆碱受体的T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)

也存在于胸腺。所以现今各种治疗方法的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。

而手术

切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害,是阻断这种病理过程的

唯一有效手段, 是治疗重症肌无力的首选方法。

重症肌无力一般可分为4型:眼肌型、全身型、急性爆发型及重度全身型。很多眼肌型患者在发病早期往往误以为是害了眼病,常先到眼科就诊,而当发现是重症肌无力以后又认为眼肌型的病很轻,在很长时期仅仅做一般的对症治疗,孰不知却在无意中拖延了病期,要知道70%眼肌型的患者最终会发展成全身型,越早切除胸腺,其对身体危害的解除就越快,手术后恢复的也就越快,反之病期越晚,恢复的就越慢,手术后效果越差,所以手术治疗宜尽早进行。尤其是眼肌型的,往往病期短,手术后有效率在 90%以上。

切除胸腺治疗重症肌无力的理论基础在于:

除掉了胸腺生发中心内的抗体生成细胞

除掉了提供抗原刺激的类肌细胞和胸腺瘤细胞

除掉了记忆T细胞和辅助T细胞产生和成熟的基地,这两种T淋巴细胞在辅助、诱导B淋巴细胞产生自身抗体中起着重要的作用

切断了胸腺素的来源,解除了胸腺素对乙酰胆碱合成和释放的抑制。

避免神经—肌肉接头处乙酰胆碱受体大量永久不可逆性损害

患者的远期手术疗效,与年龄、性别、术后病理类型无关,而与术前病程长短有明显相关性,即术前病程越长,手术后的恢复状况相对越差,恢复时间越慢;术前病程越短,术后远期疗效越佳,恢复时间越快。由于人体自身免疫系统的严重紊乱,其病理过程很复杂,既有机能紊乱又有器质性病变,单纯靠药物保守治疗仅能起到暂时减症作用,难以达到彻底缓解和治愈目的。长期的保守治疗并不能阻止自身免疫系统对全身神经-肌肉突触的不可修复的破坏。这就是为什么病的时间越长,手术的效果越差。所以重症肌无力一旦诊断确立就应该及早手术。