肝豆状核变性是一种铜储积病,为什么血清铜却减少?

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

很多患者及其家属包括一些医生经常会问, 肝豆状核变性 是一种铜储积病,过量铜在体内蓄积,也就是俗话说铜 中毒 病,为什么患者的血清铜却反而减少呢? 正常情况下,血中2%-5%的铜与白蛋白疏松结合,95-98%的铜与a 2 球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白。与白蛋白

很多患者及其家属包括一些医生经常会问,肝豆状核变性是一种铜储积病,过量铜在体内蓄积,也就是俗话说“铜中毒”病,为什么患者的血清铜却反而减少呢?

正常情况下,血中2%-5%的铜与白蛋白疏松结合,95-98%的铜与a2球蛋白牢固结合形成铜蓝蛋白。与白蛋白结合的铜易于和白蛋白分离而沉积在组织或尿中排出。游离铜与白蛋白结合的铜统称为非铜蓝蛋白依赖铜。铜蓝蛋白或与组织蛋白结合的铜没有毒性,只有非铜蓝蛋白依赖铜会造成组织损伤,产生铜毒性。

我们检测的血清铜包括与铜蓝蛋白结合的铜与清蛋白、氨基酸结合的铜,正常值一般为11-25umol/L。因为血清中90%-95%的铜与铜蓝蛋白结合,而肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白显著降低,所以虽然肝豆状核变性是一种铜过量性疾病,但其血清铜通常降低,并与铜蓝蛋白的降低成比例。

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