肝豆状核变性患者为什么会出现血清铜蓝蛋白的降低?

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

铜蓝蛋白是带有6个铜原子由1046个氨基酸组成的单一多肽链,基因定位于3q23-3q25。肝细胞内质网中合成的原血浆铜蓝蛋白与吸收的Cu2+结合形成全铜蓝蛋白。铜蓝蛋白的作用有参与铜的转运、参与铁代谢、抗氧化作用、参与炎症急性反应以及作为 肿瘤 指标。 肝豆状

铜蓝蛋白是带有6个铜原子由1046个氨基酸组成的单一多肽链,基因定位于3q23-3q25。肝细胞内质网中合成的原血浆铜蓝蛋白与吸收的Cu2+结合形成全铜蓝蛋白。铜蓝蛋白的作用有参与铜的转运、参与铁代谢、抗氧化作用、参与炎症急性反应以及作为肿瘤指标。

肝豆状核变性患者由于ATP7B酶功能障碍。无法将铜离子转运给铜蓝蛋白前体以合成全铜蓝蛋白,因而肝豆状核变性患者血中铜蓝蛋白含量较低。

参考网站:http://www.zzrmyy.com/gandou/index.htm

打开连接http://gdzhbx.com/index.html