HLD的治疗目前现状如何?

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

肝豆状核变性,河南帕金森病网隶属于南方医科大学附属郑州人民医院

     作为HLD治疗,目前驱铜药物DMPS、PCA和DMSA在治疗HLD病中较其他铜螯合剂应用广泛。锌剂已成为HLD的主要辅助治疗药物之一。单纯中医药治疗HLD目前临床上多以个案报道为主,说服力不强;疗效评定标准尚未统一,缺乏可比性,仍缺乏大样本的临床研究去证实其疗效。肝移植由于HLD的临床表现具有差异性,病种稀少,对当前治疗的有效性缺乏足够的前瞻性研究,因此尚在探索中,有待完善。基因治疗虽然在动物实验上取得了丰硕成果,但目前尚未应用到临床,但为HLD的根治带来了希望。总之,HLD的临床治疗主要是严格低铜饮食,临床采用规律的综合驱铜治疗。