肝豆状核变性患者能结婚生育吗?

本文作者:中国肝豆状核变性诊疗网

肝豆状核变性,河南帕金森病网隶属于南方医科大学附属郑州人民医院

①HLD是一种常染色体隐性遗传性疾病,多隔代发病,同胞发病,其下代患病风险达50%,从优生优育角度,不主张患者生育。   ②无论女性或男性HLD患者与非HLD者婚配,一般均有可能生出HLD患者,但几率不大。 ③HLD患者需长期综合驱铜治疗,目前应用的主要驱铜药物有DMPS、DMSA、PCA及葡萄糖酸锌等。肝豆患者的孕妇在妊娠过程中的前3~4个月及哺乳期前3个月(母乳喂养),建议暂停服用青霉胺、DMSA等驱铜药物。而青霉胺长期服用不良反应较多,是影响生育的主要药物。     对于男性患者来说,建议在计划配偶妊娠前3~6个月暂停用PCA,改服DMSA,配偶妊娠后可再继续服用青霉胺。     对于女性患者来说,在计划妊娠前6个月需停用青霉胺。DMSA不良反应较PCA小,对孕妇及胎儿影响较小,建议在女性患者计划妊娠前1~2个月暂停此药直至妊娠后4~5个月,在服用至妊娠后8个月即分娩前2个月再停用至分娩后3个月,以后仍可继续服用。女性因妊娠前后均需停掉所有驱铜药物,因此患者在计划妊娠前3~4个月,最好住院接受5~8个疗程的DMPS治疗,这样对孕妇本人及胎儿都有好处。不然可能会导致孕妇病情加重或恶化,自然流产或早产,以及胎儿发育不良甚至畸形。产后3~6个月为了保证母体的身体健康及病情不加重,建议住院行DMPS治疗6~10个疗程。同时在妊娠期间,要在妇产科医生的指导下定期对孕妇及胎儿监测。并如实地将自己的病况告诉妇产科医生,以便获得更多的帮助。

  总之,HLD患者的婚育问题是一个较复杂的问题。需要结合患者的病情,治疗情况、家庭及社会等因素而定。